メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。
⑴ 血中チロシン値
⑵ 血中ロイシン値
⑶ 血中ガラクトース値
⑷ 尿中ホモシスチン排泄量
⑸ 尿中メチオニン排泄量
正解は・・・
⑵ 血中ロイシン値
■解説■
メープルシロップ尿症では、分岐鎖ケト酸脱水酵素の先天的な欠損のより、分岐鎖アミノ酸（バリン、ロイシン、イソロイシン）の代謝が阻害され、体内に蓄積される。
⑴ 血中チロシン値
フェニルケトン尿症ではチロシンが欠乏する。
⑶ 血中ガラクトース値
ガラクトース血症ではガラクトースが蓄積される。
⑷ 尿中ホモシスチン排泄量・⑸ 尿中メチオニン排泄量
ホモシスチン尿症ではメチオニン・ホモシステインが蓄積される。